G6PD Eksikliği Nedir ?

Akdeniz ülkelerinde ve zencilerde daha sık rastlannan Glikoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Eksikliği kan şekeri (glikoz) metabolizmasında hayati önem taşıyan bir enziminin eksik olması veya yeterince aktif olamamasıdır.
 Bu eksiklik alyuvarların yıkımına yol açan iki ayrı hemolitik anemiye (bir türileri derecede kansızlık) neden olabilir. Bu hastalıkta hasta kişi (bakla vb) oksitleyici bir maddeyi vücuduna aldıktan 48-96 saat sonra hemoliz (alyuvarların yıkımı) bulguları ortaya çıkar. 
Baklanın yol açtığı ağır hemolitik anemi "favizm" adını alır ve ülkemizde özellikle ilkbahar aylarında sık görülür. Favizm adı bakladan yapılan bir tür meze olan Fava’dan gelmektedir.

  G6PD eksikliği;vücudumuzda kan şekeri (glikoz) metabolizmasında hayati önem taşıyan bir enzim olan “Glikoz 6 Fosfat Dehidrogenaz enziminin eksik olması veya yeterince aktif olamamasıdır.

Bu eksiklik bazı hastalıkların veya ilaçların yol açtığı akut hemolitik anemi ve spontan (kendiliğinden gelişen), kronik (süregen) nonsferositik hemolitik anemi olmak üzere iki ayrı klinik sendroma neden olabilir.

  G6PD eksikliği, kalıtımsal olarak anne-babadan çocuğa  bir gen vasıtasıyla geçer. Lakin anne-babada bu enzim eksikliği görülmeyebilir; hastalık anne ya da babanın geninde saklıdır. Enzim bozukluğu daha çok erkek çocuklarda ortaya çıkar.

   G6PD eksikliğinde esas bozukluk; enzimin aktivitesini normalden daha çabuk yitiren şekliyle yapılmasıdır.Enzim yapılmaktadır fakat etkin olamamaktadır.

  Bu hastalıkta hasta kişi (bakla vb) oksitleyici bir maddeyi vücuduna aldıktan 48-96 saat sonra hemoliz (alyuvarların yıkımı) bulguları ortaya çıkar. Oksitleyici (bu rahatsızlığı tetikleyici) maddeler arasında antipiretikler (aspirin vb içeren ateş düşürücü ilaçlar) , sulfonamid grubu antbiyotikler  ve sıtma ilaçları (özellikle kinin) sayılabilir.Kuvvetli oksitleyici etki gösteren bir madde de bakla sebzesidir.

 23 Kasım günü çok az miktarda kuru bakla tüketen Yekta'yı tam 20 saat sonra ,24 Kasım Pazar günü renginde sarılaşma ve halsizlik belirtileri ile acile götürdük.Kan ve idrar örnekleri alınırken bizim bilinçli olmamız nedeni ile Favizm yani G6pd enzim eksikliğine yönlendirildi.Acilden hemen yatış verilen Yekta tam 7 gün 6 gece hastanede kalıp,5 ünite kan ve 10' a yakın serum yedikten sonra düzelebildi.

Buradan tüm anne babalara sesleniyorum bu enzim eksikliği herkeste olabilir aman özellikle bakla,soya,aspirin tüketiminden sonra dikkatli olun.Yada gerekmekdikçe tüketmeyin.

Bir ömür boyu bakla tüketilmemesi ile birşey kaybedilmez ama enzimi düşürecek olan ilaçların kullanımı önemli.

Buradan herkese dikkatli olun diyorum.

Yekta ile yakından ilgilenen Doktor Püren Hanım'a özellikle teşekkürler.